ЛЭ занимают второе место по частоте встречаемости среди парциальных эпилепсии - 20-30% Manford, 1995).
Этиология. Этиологические факторы, детерминирующие развитие ЛЭ, включают черепно-мозговую травму, опухоли, родовую травму, дисгенезии мозга, нейроинфекции и др. ( Rasmussen, УШ).
Клиника. Лобные эпилепсии могут манифестировать в любом возрасте и в зависимости от локализации эпилептогенной зоны характеризуются простыми, сложными (психомоторными) парциальными или вторично-генерализованными пароксизмами. Наиболее часто наблюдаются психомоторные лобные приступы. В сравнении с височными, лобные психомоторные приступы имеют ряд принципиальных различий. Они, в отличие от височных, имеют меньшую продолжительность, более высокую частоту, характеризуются частичным нарушением сознания и отсутствием или минимальной постприступной спутанностью. В клинической картине приступа ЛЭ наиболее часто наблюдаются односторонние или билатеральные тонические позы, педалирующие движения, тоническая девиация головы и глаз, сложные жестовые автоматизмы, вокализация. Лобные пароксизмы часто наблюдаются во сне. У 42,5% больных с лобными эпилепсиями приступы возникают внезапно, без предшествующей ауры. ( So, 1993).
Диагностика лобных пароксизмов и локализация эпилептогенной зоны в пределах лобной доли нередко представляют большие трудности. Многим больным с лобными эпилепсиями устанавливается ошибочный диагноз «психогенные пароксизмы» или «пароксизмальные нарушения сна». Причинами подобных диагностических ошибок являются преимущественно ночной характер лобных пароксизмов, необычные двигательные проявления, отсутствие в ряде случаев нарушения сознания в момент приступа, низкая информативная значимость межприступной ЭЭГ.
С практической точки зрения, наиболее адекватным является подразделение лобных эпилепсии на три клинико-электрофизиологических синдрома:
1) приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны;
2) фокальные моторные пароксизмы;
3) психомоторные лобные приступы Luders et al, 1993; Salanova etal, 1995).
Для приступов, исходящих из дополнительной моторной зоны, характерны сохранность сознания либо частичное его нарушение, нередка соматосенсорная аура, постуральные тонические позы («поза фехтовальщика») с преимущественным вовлечением проксимальных отделов конечностей, тонический поворот головы и глаз, остановка речи или вокализация (вскрикивания, завывающие звуки), педалирующие движения ногами, мидриаз.
При фокальных моторных пароксизмах сознание сохранено, преимущественно в дистальных отделах конечностей регистрируются парциальные миоклонии (односторонние или билатеральные), простые парциальные моторные приступы (с преимущественным вовлечением верхних конечностей и лица), тонические парциальные пароксизмы, моргание, клонические подергивания глаз, тонический поворот головы и глаз.
Психомоторные лобные приступы сопровождаются нарушением сознания, остановкой взора, билатеральным тоническим напряжением рук, жестовыми автоматизмами, педалированием, вокализацией, тоническим поворотом глаз и головы. Возможна вторичная генерализация.
Вышеописанные типы лобных эпилептических приступов схематичны. В клинической картине ЛЭ полиморфизм приступов выражен как ни при каких других видах эпилепсии. Это обусловлено сложностью строения и функциональной организации лобных долей человека. Так, при вовлечении орбитофронтальных отделов у пациентов могут быть обонятельные галлюцинации и иллюзии, висцеральные сенсорные симптомы (абдоминальные, кардиальные, торакальные и др.), алиментарные нарушения (голод, жажда), вегетативные симптомы (бледность, покраснение лица, учащение пульса). Если эпилептический процесс локализуется в срединных отделах лобной доли с вовлечением цингулярных структур, во время приступа у больного наблюдаются выражение страха на лице, нарушение сознания, вокализация (вскрикивания, бранные слова), сложные жестовые автоматизмы, эмоциональные нарушения в виде возбуждения, агрессии, непроизвольное мочеиспускание.
Итак, наиболее характерными признаками лобных эпилепсии ( Luders, 1993; Chauvel, Bancaud, 1994) являются: - выраженная стереотипность приступов;
- внезапное начало приступов (чаще без ауры);
- высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
- короткая продолжительность приступов - 30-60 секунд;
-выраженные, нередко необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотичные движения, сложные жестовые автоматизмы);
- отсутствие или минимальная постприступная спутанность;
- нередкое возникновение приступов во сне;
- быстрая вторичная локализация.
ЭЭГ. В межприступном периоде эпилептические паттерны на ЭЭГ могут отсутствовать. Иногда могут регистрироваться пики и острые волны лобной локализации, односторонние или билатеральные комплексы острая-медленная волна.
Диагностическая значимость МРТ-исследования при симптоматических лобных эпилепсиях значительно ниже, чем при височных. Аномалии обнаруживаются лишь в 30-40% случаев.
Лечение и прогноз. Симптоматические лобные эпилепсии нередко являются резистентными к антиконвульсантной терапии, часто требуется политерапия (вальпроаты +карбамазепин). Эффективность хирургического лечения лобных эпилепсии ниже, чем височной эпилепсии. ( Luders, 1993).
Лобные эпилепсии (ЛЭ)
