РЭ - нозологически самостоятельная форма идиопатической парциальной эпилепсии. Она характеризуется:
· дебютом в 3-13 лет;
· простыми парциальными моторными пароксизмами с соматосенсорной аурой;
· вторично-генерализованными ночными приступами;
· наличием на ЭЭГ специфических «роландических» спайков ( Ga- staut, 1952);
· благоприятным прогнозом.
Частота - 15-20% среди детей с эпилепсией 1-15 лет.
Клиника. Пик манифестации - 7-8 лет. Чаще болеют мальчики (60%). От 70 до 80 % приступов носят парциальный характер, чаще они моторные.
При типичных приступах ребенок 5-10 лет приходит к родителям в полном сознании, показывает свой рот, перекошенный на одну сторону, из угла которого сочится слюна. Вслед за перекосом лица обычно следуют гемифациальные подергивания. Весь эпизод продолжается не более 1-2 минут. Ребенок рассказывает, что приступ начался с онемения, «булавочных» уколов или «электричества» в языке, деснах и щеке с одной стороны. Данное описание является важным для установления диагноза, даже без ЭЭГ.
Наиболее типичными клиническими проявлениями роландической эпилепсии являются:
- соматосенсорная аура;
- односторонние клонические, тонико-клонические судороги;
- затруднения речи (дизартрия);
- гиперсаливация.
Соматосенсорная аура как правило, имеет одностороннюю локализацию и характеризуется парестезией щеки, мышц гортани, глотки, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке, деснах, реже - в языке. Таким образом, основная локализация процесса - орофациальная область. Наиболее типична локализация ауры на стороне, противоположной фокусу.
Односторонние эпилептические пароксизмы проявляются геми-фациальными, преимущественно клоническими или тонико-клоническими судорогами. Вовлечение губ, языка, фарингеальных мышц вызывает комплекс «ротоглоточных» симптомов. Ребенок описывает свои ощущения как «мои челюсти сдвинуты в сторону», «мои зубы стучат», «мой язык дрожит».
Затруднения речи и гиперсаливация приводят к возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков.
Сознание обычно не нарушено. Амнезии не бывает. Наиболее характерное время приступов - ночь. Ночные приступы могут быть вторично-генерализованными.
Одной из благоприятных особенностей роландической эпилепсии является низкая частота приступов (один приступ в 2-12 месяцев). У 13% больных, по данным Lerman, бывает всего один единственный приступ.
В неврологическом статусе отсутствуют признаки очагового поражения нервной системы.
В сравнительном исследовании по оценке интеллекта, поведения, школьной успеваемости детей с роландической эпилепсией и контрольной группой существенных различий не обнаружено.
На ЭЭГ в средней темпоральных (ТЗ, Т4) и центральных (СЗ,С4) отведениях регистрируются высокоамплитудные дифазные пики, за которыми следует медленная волна. Фоновая активность нормальная.
Лечение. При работе с пациентами и их родителями с момента установления диагноза необходима адекватная ориентация на доброкачественный характер болезни и перспективу полного выздоровления.
Поскольку роландическая эпилепсия прекращается после 16-ти лет и имеет невысокий риск возврата, Panayiotopoulus пишет: «Я предлагаю снять ярлык «эпилепсия» с пациентов с роландической эпилепсией.»
NB! Пациентам с роландической эпилепсией противопоказаны карбамазепины. Доказано, что у пациентов с РЭ эти препараты могут стимулировать негативный миоклонус, абсансы, синдром ESES (электрический эпилептический статус в фазучмедленного сна).
Препаратами выбора являются конвулекс, депакин в терапевтических дозах, сультиам в дозе 5 мг/кг/сут.
Прогноз. Особенностью РЭ, отличающей эту форму от других эпилепсии, - это хороший прогноз заболевания со спонтанной ремиссией практически во всех случаях. Считается, что у всех пациентов, страдающих РЭ, после 16-летнего возраста наступает клиническая ремиссия.
Роландическая эпилепсия (РЭ) – доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками