СЛГ относится к генерализованным симптоматическим эпилептическим синдромам и характеризуется сочетанием нескольких типов генерализованных припадков, особым типом высокоамплитудной ЭЭГ (гипсаритмия) и задержкой психического и моторного развития.
По словам S. Shinnar (1994), «изучить клиническую картину десяти больных с СЛГ, значит узнать всю детскую неврологию».
Первое описание клинических проявлений СЛГ было сделано Tis- sot в 1770 г. в книге «Трактат об эпилепсии». В 1945 году Lennox и в 1950 Lennox& Davis описали триаду симптомов:
- медленная пик-волновая активность на ЭЭГ;
- дефект интеллекта;
- три типа приступов (атипичные абсансы, миоклонические и ки-вательные приступы, заканчивающиеся тоническими судорогами и падением).
Частота. Распространенность СЛГ в популяции неизвестна из-за полиморфности клинических проявлений. Частота постановки диагноза СЛГ составляет около 7,5% (3-10%) всех случаев эпилепсии в детском возрасте.
Генетика. Семейные случаи эпилепсии или фебрильных судорог, но не СЛГ, выявляются с частотой от 2,5 до 47,8%.
Клиника. СЛГ манифестирует у детей в возрасте от 1 до 8 лет, но в основном у детей в дошкольном возрасте (3-5 лет).
По данным Aicardi (1996), у 25-30 % детей анамнез и даже тщательное исследование не выявляют какой-либо неврологической патологии или повреждений головного мозга, в том числе методами нейровизуализации (криптогенные случаи). Примерно 70% детей имеют задержку развития в анамнезе (до дебюта эпилептических припадков), резистентные формы эпилепсии (синдром Веста), а также органическую патологию головного мозга, идентифицированную методом нейровизуализации. Эти случаи определяются как симптоматические.
Клиническая картина полиморфна, а проявления драматичны и характеризуются многократными ежедневными приступами, снижением когнитивных функций.
Наиболее распространенные типы припадков при СЛГ - это тони-ко-аксиальные, атипичные абсансы, но могут быть и миоклонические генерализованные тонико-клонические или парциальные приступы (последние встречаются редко и характеризуют неблагоприятное течение болезни). Частота приступов высокая, часто встречается эпилептический статус (ступорозныи статус с миоклониями, тоническими и атоническими припадками).
Тонические припадки. Представлены в 90% случаев. Аксиальный тип приступа характеризуется сгибательными движениями головы и туловища как результат короткого, но выраженного билатерального симметричного противодействия аксиальных мышц, обычно ассоциированными с помутнением сознания и с автоматичной манифестацией. Могут быть припадки с абдукцией, поднятием рук и падением как результат тонической атаки, если ребенок стоит. Припадки в виде атипичных абсансов могут быть умеренно выражены и трудно определяемы клинически. Их начало и окончание внезапное. Потеря сознания неполная, что позволяет ребенку продолжать активный образ жизни. Нарушение сознания может быть ассоциировано с потерей мышечного тонуса, неравномерными миоклоническими подергиваниями, умеренным гипертонусом мышц шеи или спины.
В 50-75% случаев при СЛГ встречаются эпизоды бессудорожного эпилептического статуса. Наиболее часто встречается сочетание атипичных абсансов с тоническими припадками. Статус тонических припадков может быть опасным для жизни.
Задержка умственного развития при СЛГ наблюдается у 90% детей. Чем раннее начались припадки, тем более выражено снижение интеллекта. Причем установлено, что интеллект снижается до определенного уровня ( IQ от 50 до 25), и далее этот процесс не прогрессирует. Клинические наблюдения показывают, что при достижении контроля над припадками нарушение интеллекта может быть обратимым, особенно, если лечение начато рано и в состав терапии включен ламот-риджин. Кроме интеллектуальных нарушений, часто отмечаются аути-ческие черты характера, дефицит внимания, гиперактивность и агрессивность, что нарушает социальную адаптацию и снижает школьную успеваемость, даже при умеренном интеллектуальном дефиците.
ЭЭГ. На ЭЭГ при СЛГ отмечается выраженное замедление основной активности фоновой записи. Медленные комплексы пик-волна, чаще генерализованные с регионарным или бифронтальным амплитудным преобладанием, реже - фокальными или мультифокальными. Частота комплексов 1,5-2,5 Гц. Феномен гипсаритмии - следствие отсутствия билатеральной синхронности основной активности.
Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ)