Клинические проявления КРБС всех трех типов идентичны и складываются из трех групп симптомов:
1. Боль.
2. Вегетативные вазомоторные и судомоторные нарушения.
3. Дистрофические изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц, связок, костей.
Боль. Характерным для КРБС является появление боли не сразу после повреждения, а через определенный промежуток времени (несколько дней, иногда — недель) и ее персистирование дольше обычного периода времени, требуемого для завершения процессов регенерации и выздоровления. Боль при КРБС чаще является спонтанной, носит интенсивный жгучий, колющий, пульсирующий характер. Весьма характерны феномены гиперестезии и аллодинии (появление или усиление боли при неболевом раздражении). Как правило, зона боли выходит за рамки иннервации какого-либо нерва. Нередко боль охватывает часть или всю конечность. Описаны случаи миграции боли на другую конечность на той же стороне тела или на противоположную сторону. Довольно часто интенсивность боли намного превышает тяжесть имевшегося повреждения. Усиление боли при эмоциональных нагрузках, действии температурных факторов, движении, при переходе из горизонтального в вертикальное положение (ортостатический компонент), при малейшем прикосновении или даже дуновении является характерным для КРБС. У части пациентов боль несколько редуцируется в полном покое и после проведения регионарной симпатической блокады.
нормальная скорость при КРБС I типа, сниженная — при КРБС II типа.
Как видно, причин КРБС довольно много. Наиболее частыми являются периферические повреждения и нарушения. Однако не до конца ясно, почему при высокой представленности в популяции вышеуказанных периферических заболеваний синдром КРБС возникает редко. Причем замечено, что КРБС чаще возникает при негрубых травмах, нежели при тяжелых. В части случаев этиология КРБС остается нераспознанной.
Вследствие многообразия причин развития КРБС, существующей неопределенности терминологии и диагностических критериев синдрома точно установить его встречаемость не удается. В работе D. M. Pittman, M. J. Belgrade (1997) например, было показано, что при поражениях периферического нерва КРБС развивается в 1—5% случаев. Однако при переломах костей предплечья и голени встречаемость КРБС составляет до 30%.
Соотношения по полу, возрасту, параметрам течения КРБС не до конца уточнены. Наиболее общей точкой зрения является признание факта преобладания среди больных КРБС женщин (3:1). Возрастной диапазон колеблется от 4 до 80 лет. КРБС на нижних конечностях встречается в 58%, на верхних — в 42% случаев. Вовлечение нескольких зон наблюдается в 69% наблюдений. Описаны случаи локализации КРБС на лице. Есть редкие указания на семейный характер заболевания.
В 1994 г. для обозначения локальных болевых синдромов, сочетающихся с вегетативными и трофическими нарушениями, был предложен новый термин — комплексный регионарный болевой синдром (КРБС). Выделяют три типа КРБС (Janig W., Stanton- Hicks M., 1996). КРБС I типа формируется при различных ноцицептив-ных повреждениях, не сопровождающихся поражением периферического нерва (этому типу соответствует ранее использовавшийся термин — рефлекторная симпатическая дистрофия). О КРБС II типа говорят при развитии синдрома в случае поражения периферического нерва (верифицированном по данным электронейроми-ографии). Этому типу соответствует ранее употреблявшийся термин каузалгия. К КРБС III типа относят случаи, не соответствующие всем клиническим диагностическим критериям I и II типов.
Термин симпатически обусловленная боль, отражающий связь боли с симпатическими механизмами, был вынесен за рамки диагноза КРБС. Боль относят к симпатически обусловленной в случае ее регресса после симпатической блокады или приема симпатолитиков. Симпатически обусловленные боли могут возникать как при КРБС, так и при других заболеваниях (герпес, фантомные боли, полиневропатии, невралгии) и не могут служить исключительным критерием диагноза КРБС.
1855 г. Н.И.Пирогов описал интенсивные боли жгучего характера в конечностях, сопровождающиеся выраженными гиперестезией, вегетативными и трофическими нарушениями, возникающие у солдат через некоторое время после ранения. Эти расстройства он назвал «посттравматической гиперестезией». Спустя 10 лет американские хирурги (Mitchell S., Morehouse G., Keen W.) описали аналогичную клиническую картину жгучих болей, гиперпатии, трофических расстройств в пораженной конечности у солдат, пострадавших в гражданской войне в США. Эти состояния Mitchell вначале обозначил «эритромелалгией», а затем, в 1867 г., предложил термин «каузалгия». В 1900 г. Sudeck описал подобные проявления в сочетании с остеопорозом и назвал это «дистрофией». В дальнейшем разные авторы описывали идентичные клинические состояния и предлагали свои термины: «острая костная атрофия», «альгонейродистрофия», «острый трофический невроз», «посттравматический остеопороз», «посттравматическая симпаталгия» и др. В 1947 г. O. Steinbrocker описал синдром «плечо — кисть»: боль, отек, трофические расстройства на руке, возникающие после инфаркта миокарда, инсульта, травмы и воспалительных заболеваний. В этом же году J. Evans предложил для обозначения синдромов, проявляющихся жгучей постоянной болью, явлениями гиперестезии, гиперпатии, аллодинии в сочетании с отеком, изменением цвета кожи, остеопорозом и другими трофическими нарушениями, термин «рефлекторная симпатическая дистрофия» (РСД), который до недавнего времени был общепринятым.
В нашей стране изучение проблемы боли и вегетативно-трофических расстройств, начавшись с Н.И. Пирогова, позже было широко развернуто в работах Г.И.Мар-келова, И.И.Русецкого, Н.С.Четверикова, А.М.Гринштейна и др. Попытка оценить участие вегетативных образований в происхождении болевых синдромов с вегетативно-трофическими расстройствами привела к созданию концепции «ганглионитов», которая сложилась в отечественной неврологии в 40—60-е годы. Согласно этой концепции, подобные нарушения могут возникать при поражении симпатических образований, главным образом паравертебральных симпатических узлов. Поскольку важнейшей причиной повреждения вегетативных ганглиев авторы считали инфекцию, то патологический процесс рассматривали как ганглионит, т.е. хроническое воспалительно-дегенеративное поражение отдельных симпатических ганглиев, или трунцит — одновременное поражение ганглиев пограничного симпатического ствола. Выбор ганглия морфологическим субстратом болезни отвечал необходимости объяснить одновременное существование как собственно боли, так и разнообразных сосудистых и трофических нарушений. Боль связывали с поражением афферентных вегетативных волокон ганглия, а сосудисто-трофические нарушения — с поражением эфферентных симпатических нейронов, причем ту или иную топографию болевых и вегетативных расстройств объясняли парциальной, дис-семинированной или другого типа деструкцией пораженного узла. Несмотря на подобный механистический подход в объяснении патогенеза болевых и трофических нарушений, авторы на значительном клиническом материале описали характерные особенности рассматривавшихся ими патологических состояний, которые соответствуют современному клиническому описанию КРБС (Вейн А.М. и др., 1990).
Таким образом, можно признать, что разные неврологические школы пришли к описанию клинически единого синдрома, при котором ведущими проявлениями являются три группы симптомов: 1) жгучие, интенсивные, стойкие боли с гиперестезией, гиперпатией, ал-лодинией; 2) вегетативные симпатические вазомоторные (отек, цианоз и др.) и судомоторные (гипогидроз, гипергидроз) нарушения; 3) дистрофические изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц, связок, костей (остеопороз).
Под термином «комплексный регионарный болевой синдром» (КРБС) подразумевают синдром хронической боли, проявляющийся выраженной постоянной болью в конечности в сочетании с локальными вегетативными расстройствами (отек) и трофическими нарушениями (остеопороз), возникающий чаще всего после различных травм.
Локальные мышечные боли являются проявлением и другого феномена, широко представленного в неврологической практике, — тетании. Тетания — биполярное состояние, на одном полюсе которого находятся биохимические (электролитные) нарушения, а на другом — нейрогенные факторы. Формы тетании, связанные с метаболическими факторами, обусловлены гипо-кальцемией, связанной с недостаточной мобилизацией кальция (гипопаратиреоз, послеоперационные состояния), либо с недостаточным всасыванием или потерей кальция (при лактации, рахите), при возрастании потребности в кальции (беременность). Нейрогенной тетания рассматривается в случаях, когда она сопровождает психогенные или органические заболевания нервной системы.
Клинически тетания протекает в виде пароксизмов мышечно-тонических расстройств (карпо-педальные спазмы), сопровождающихся резкой болезненностью участвующих мышц и чувствительными нарушениями (акропарестезии, феномен Рейно). У таких больных, как правило, имеются фоновые симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (симптом Хвостека), возможны трофические расстройства (тетаническая катаракта или помутнение хрусталика, повышенная ломкость ногтей, волос, зубов, изменения кожи). Диагностике нейрогенной тетании способствует проведение специальных проб (Труссо—Бонсдорфа) — провокации тетанического приступа локальной ишемией мышц наложением манжетки в сочетании с гипервентиляцией, а также ЭМГ-исследование, при котором можно обнаружить характерные феномены повторяющейся активности в виде дуплетов, триплетов и мультплетов. Лечение тетании направлено на коррекцию минерального дисбаланса (препараты кальция и витамин D) наряду с лечением основного заболевания при симптоматических формах тетании.
Крампи — частый симптоматический феномен при целом ряде заболеваний. Как один из частых и постоянных признаков бокового амитрофического склероза и некоторых других форм поражения мотонейрона, крампи трудно купируются обычными приемами, с этой целью применяют баклафен, диазепам. Часты крампи и при осложнениях поясничного остеохондроза.
Факторами, способствующими крампи, являются и нарушения в организме водно-электролитного баланса (гипокалиемия, гипокальциемия). Так, внезапно развивающиеся болезненные судороги мышц могут возникать при работе в сильную жару в условиях обильного потоотделения. Этот феномен хорошо известен спортсменам, испытывающим тяжелые физические нагрузки, которые пытаются предотвратить их развитие введением электролитов.
При некоторых эндокринных заболеваниях крампи — нередкий феномен. Гипотиреоз может протекать с характерными болезненными судорогами мышц, мышечной слабостью и удлиненной, подобной миотонической реакцией (например, после исследования сухожильных рефлексов).
Болезненные мышечные спазмы характерны для синдрома ригидного человека (« stiff- men syndrome»). При этом синдроме сильные болевые мышечные спазмы бывают столь интенсивными, что могут приводить к перелому костей. Для заболевания характерна выраженная устойчивая ригидность аксиальных и проксимальных мышц, сопровождающаяся патологической установкой тела, придающей больному позу «одеревеневшего» человека. При этом любые сенсорные стимулы могут вызывать сильные болезненные мышечные спазмы. Напряжение и ригидность мышц уменьшаются во время сна.
Патогенез болезненных мышечных спазмов при синдроме ригидного человека связывают в основном с гиперактивностью спинальных альфа- и гамма-мотонейронов в результате дефекта тормозящих супраспинальных, преимущественно ГАМК-ергических влияний, что подтверждается терапевтической эффективностью реланиума и баклафена.
В меньшей степени крампи представлены при нейро-миотонии (болезнь Исаакса), характеризующейся почти непрерывным сокращением мышц тела, миокимиями, фасцикуляциями и феноменом замедленной релаксации. Мышечная активность при этом не устраняется во сне и не снимается барбитуратами.
Боли в мышцах, носящие локальный характер, широко представлены в неврологической практике. Самой частой формой локальных миалгии являются миофасциальные боли, которые детально описаны в соответствующем разделе.
Другим ярким примером локальных мышечных болей являются крампи — болезненные мышечные спазмы. Крампи можно определить как внезапные непроизвольные болезненные мышечные сокращения, возникающие спонтанно или после нагрузки, продолжающиеся от нескольких секунд до нескольких минут.
Этот феномен хорошо знаком практически каждому здоровому человеку, а каждый десятый испытывает болезненные спазмы регулярно. Преимущественно крампи возникают в нижних конечностях, чаще в икроножных мышцах, при этом мышца становится визуально и пальпаторно плотной и резко болезненной. Массаж и пассивное растяжение мышцы облегчают спазмы. Как правило, крампи возникают в ночное время после тяжелой физической нагрузки, в тепле и в горизонтальном положении, в условиях, которые способствуют быстрому и интенсивному укорочению мышц, и необходимым условием для развития судорог является отсутствие регулирующего противодействия мышц-антагонистов. При напряжении мышц-антагонистов возникает реципрокное блокирование судорог. Поэтому, чтобы предотвратить крампи, больные часто предпринимают пассивное растяжение мышцы или встают и ходят с опорой на больную ногу.
Видимые фасцикуляции могут предшествовать или следовать за крампи. Иногда выраженность крампи столь значительна, что болезненность мышц держится в течение нескольких дней. Внезапно возникающие крампи мышц грудной клетки или диафрагмы могут симулировать заболевания сердца и легких.
Электромиографически крампи характеризуются высокочастотными и высокоамплитудными потенциалами. В межприступный период не удается обнаружить изменений в мышцах ни клинически, ни электромиографически.
Остается непонятной причина столь резкой болезненности крампи. Возможно, это результат недостаточности метаболического обеспечения работающей мышцы. Известно, что крампи возникают в основном в «красных» мышцах, т.е. в мышцах с большим содержанием миоглобина, с высокой активностью окислительных энзимов и низкой активностью фосфорилазы и мио-фибриллярной АТФ-азы (в «белых» мышцах эти соотношения обратные). Возможно, эти различия являются одним из факторов преимущественного участия медленных статических мышц-сгибателей в крампи и их болезненного сопровождения. Известно, что факторами, предрасполагающими к развитию крампи, являются гипертрофированные «толстые икры». На частоту этого феномена влияют и некоторые особенности образа жизни. В частности, возможно частое сидение на стуле является фактором, способствующим появлению крампи, в противоположность привычке некоторых народов постоянно сидеть «на корточках», когда мышцы испытывают относительно большую нагрузку и практически не наблюдается крампи.
Диффузные симметричные миалгии являются одним из кардинальных признаков синдрома хронической усталости (СХУ). Клинические проявления складываются из ведущей жалобы на астению, длящуюся не менее 6 последних месяцев, и неспецифические симптомы в виде миалгии, чаще носящих диффузный характер, и других алгических феноменов, депрессии, субфебрильной температуры. Отмечается особая связь этих проявлений с разнообразными вегетативными и нейро-эндокринными расстройствами. В происхождении синдрома обсуждается роль инфекционных, аутоиммунных факторов, учитывая описания эпидемических вспышек подобного симптомокомплекса, повышение у этих больных уровня антител к вирусу Эпштейн—Барр, герпеса и некоторых других инфекций. С другой стороны, предполагается рассматривать СХУ и как одну из форм психического расстройства.
Диагностические критерии СХУ включают 2 главных критерия и 11 малых. Главные критерии:
1. Появление впервые рецидивирующей слабости и утомляемости, не проходящей после продолжительного отдыха и достаточно выраженной, чтобы снижать повседневную активность не менее, чем на 50% от преморбидного состояния, и длящейся не менее, чем 6 последних месяцев.
2. Утомляемость не может быть объяснена наличием очевидного соматического или психического заболевания.
Малые критерии включают наличие 6 субъективных симптомов плюс двух объективных знаков, либо наличие 8 из нижеперечисленных симптомов. Субъективные симптомы: лихорадка или озноб, боли в горле, болезненность лимфатических узлов, генерализованная мышечная слабость, миалгия, продолжительная генерализованная утомляемость после физической деятельности, головные боли, мигрирующие артралгии без отека или покраснения, нейропсихологические осложнения, нарушения сна, симптомокомплекс развивается в течение нескольких часов или дней. Объективные признаки: умеренная лихорадка, неэксудативный фарингит, увеличение шейных и подмышечных лимфатических узлов. Даже используя вышеперечисленные критерии не всегда удается достоверно поставить диагноз этого заболевания. Необходимо тщательное соматическое обследование больных. Поэтому СХУ считается диагнозом исключения.
Лечение заболевания — симптоматическое: покой и расслабление мускулатуры. Летальный исход, как правило, наступает в результате развития почечной, сердечной или дыхательной недостаточности.
Диффузные миалгии являются одним из постоянных симптомов болезни Мак-Ардла, одного из типов гли-когенозов (гликогеноз V типа; миофосфорилазная недостаточность) — нарушений гликогенового обмена, при котором отмечается первичное поражение скелетных мышц. Болезнь Мак-Ардла наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание обусловлено отсутствием или недостаточностью мышечной фосфорила-зы, в связи с чем питание мышц происходит только за счет свободных жирных кислот. При этом страдает только мышечная ткань.
Чаще болезнь начинается в детстве, к концу первого десятилетия. Положительный семейный анамнез выявляется только в половине случаев. Чаще болеют мужчины. Наиболее ранним симптомом может быть быстрая мышечная утомляемость в сочетании с мышечными спазмами и тахикардией. В последующем, при физической нагрузке развиваются основные клинические признаки заболевания: крампи, мышечные контрактуры и слабость мышц, в половине случаев сопровождающиеся миоглобинурией. Боли при нагрузках могут возникать в любых мышцах, в том числе жевательных. В покое, как правило, они быстро проходят. Исключение составляют случаи, когда имела место длительная интенсивная физическая нагрузка, при этом боли и отек в мышцах могут сохраняться несколько дней. Следует отметить, что интенсивность боли всегда пропорциональна нагрузке. Миоглобинурия может приводить к острой почечной недостаточности. Вне приступов клиническая симптоматика отсутствует. Лишь на поздних стадиях могут постепенно развиваться постоянная мышечная слабость и атрофии в проксимальных отделах, затрагивающие главным образом руки. К характерным, но неспецифическим симптомам относится отсутствие повышения концентрации молочной и пировиноградной кислот в крови после выполнения мышечной работы в условиях ишемии (в норме при работе рукой с наложенной манжеткой наблюдается значительное повышение концентрации этих кислот). На этом принципе основан важный для этого заболевания диагностический тест с ишемической нагрузкой. Положительным тест считается при развитии выраженных мышечных болей и контрактур сгибателей кисти, которые сохраняются в течение 1 ч после нагрузки и отсутствие в этих условиях увеличения содержания лактата в венозной крови. КФК может существенно повышаться во время и после нагрузки. При биопсии мышц обнаруживается большое количество гликогена. Лечение заболевания симптоматическое. Следует максимально ограничивать мышечную деятельность, а перед предстоящей мышечной нагрузкой больному следует принять 50—100 мг фруктозы или глюкозы для восполнения метаболического дефекта.
Миалгический синдром является нередким проявлением многих инфекционных заболеваний, как бактериальной, так и вирусной природы. Одной из самых распространенных форм нейроинфекции в настоящее время считается нейроборрелиоз (болезнь Лайма). При этом хроническом инфекционном заболевании был выделен специфический возбудитель — Borrelia burgdorfi. Клинические проявления заболевания можно разделить на три периода:
1) общих проявлений и кожных симптомов;
2) специфических поражений кожи, суставов, сердца и нервной системы;
3) хроническая стадия с поражением паренхиматозных органов.
Наиболее частыми формами поражения центральной и периферической нервной системы являются энцефалиты, миелиты, «хронические энцефалопатии», радикулопатии, паралич Белла, полиневропатии, синдром Гийена—Барре. Мышечные боли характерны уже для первой стадии заболевания, иногда они возникают преимущественно в месте клещевой эритемы, однако чаще они носят диффузный характер. В последующем, во второй стадии, миалгии могут усиливаться или приобретать более локальный характер. Для диагностики заболевания важное значение приобретает выявление в месте укуса клеща своеобразной гиперемии — клещевой эритемы. При люмбальной пункции можно обнаружить лимфоцитарный плеоцитоз и повышение содержания белка. Основной метод диагностики серологический — обнаружение повышения уровня специфических антител к В. burgdorfi при реакции иммунофлюоресценции.
К числу возможных причин миалгий следует отнести также и паразитарные миозиты вследствие инвазии мышц трихинеллами и цисцицерком. Излюбленное место локализации — наружные мышцы глаза, диафрагма, мышцы гортани и языка, межреберные, грудные, двуглавая и дельтовидная, икроножная и ягодичные мышцы. Поражение мышц сопровождается общими симптомами лихорадки, недомоганием, наличием болей в мышцах и отеком их. Характерны спонтанные мышечные боли, усиливающиеся при пальпации и при движении. Для паразитарных миозитов характерны эозинофилия и лейкоцитоз в периферической крови, а также положительная реакция на внутрикожное введение специфического антигена. Биопсия мышц обнаруживает выраженные воспалительные реакции.
Известны некоторые лекарственные формы миалгий. Наиболее клинически очерченным является симптомокомплекс, напоминающий системную красную волчанку (СКВ) — « drug- related lupus», который описан E. V. Hess в 1975 г. Известно около 50 лекарственных препаратов, вызывающих сходные симптомы (Hess E. V., 1991; Poduri K. R., 1995). Патофизиологические механизмы его развития неизвестны. Однако, несмотря на различный класс препаратов, имеющих различные механизмы действия, симптомокомплекс, который они вызывают, носит достаточно определенный характер: лихорадка, симметричные диффузные мышечные боли, полиартралгии, феномен Рейно. Кожа поражается реже, чем при СКВ. Предполагается, что в основе развития симптомокомплекса лежат аутоаллергические реакции с развитием цитотоксиче-ских эффектов у лиц с определенной предрасположенностью. Среди описанных лекарственных форм, вызывающих этот синдром, наиболее частыми являются: капто-прил, карбамазепин, атенолол, гидралазин, левадопа, литий, фенитоин, пропранолол, хлорпромазин, изониазид, сульфонамиды, аллопуринол, гризеофульвин, метисер-гид, пенициллин, резерпин и оральные контрацептивы.
Следует отметить, что по основным клиническим проявлениям этот симптомокомплекс напоминает фибромиалгию — выраженность болей, их характер и распространенность, преобладание среди больных женщин, астения и депрессия. Принципиально важным для правильной диагностики лекарственного характера миалгий при этом синдроме является наличие факта предшествующего приема определенного препарата и регресс симптомов после его отмены.
Психогенные миалгии — один из вариантов хронической боли (наряду с болями в области головы, лица и спины), при которых органические причины болевого синдрома либо отсутствуют, либо не столь значительны, чтобы объяснить выраженность боли. Как правило, у этих больных имеются и другие типы алгических феноменов и соматических нарушений, обычно вовлекающих многие системы и органы. Часты и полисистемные вегетативные нарушения. Психические расстройства носят преимущественно депрессивный, ипохондрический характер с фиксацией на различных болевых и неболевых ощущениях. Миалгии при этих состояниях чаще носят диффузный симметричный характер и для них характерны различные диссоциации между субъективными ощущениями больных и объективной картиной заболевания.