Одно из первых определений эпилептического статуса было дано в 1904 г. Clark и Pront: «ЭС - состояние, при котором припадки повторяются с такой частотой, что кома и истощение постоянны между ними.»
В 1984 г. Международная Противоэпилептическая Лига дала следующее определение эпилептического статуса: «Эпилептическим статусом определяется припадок, длящийся более 30 минут, или повторные припадки, между которыми больной не возвращается в сознание».
Однако это определение не удовлетворяло клиницистов: во-первых, не всегда имеется инвариантный пункт отсчёта времени (больной доставлен с улицы или статус возник из серийных припадков); во-вторых, время 30 мин выбрано произвольно и не обосновано убедительными аргументами.
В настоящее время принято считать, что эпилептический статус -это фиксированное эпилептическое состояние. ЭС по сравнению с единичным приступом или даже серией припадков - иное качественное состояние больного, при котором каждый следующий припадок наступает ещё до выхода больного из предыдущего приступа. По-видимому, имеется столько же форм эпилептического статуса, сколько существует типов эпилептических припадков. На практике, однако, различают судорожный эпилептический статус, статус абсансов, статус сложных парциальных припадков. Жизненно угрожающим состоянием является только статус судорожных припадков, в особенности генерализованных тонико-клонических.
Следует различать симптоматический ЭС, возникающий при острых поражениях мозга (ЧМТ, ОНМК), и собственно ЭС - у больных эпилепсией. В последнем случае он является крайним проявлением обострения эпилепсии. ЭС - самоподдерживающееся состояние, при котором вследствие часто повторяющихся припадков возникают расстройства всех систем жизнеобеспечения организма. Нарушения дыхания связаны с ритмом судорог: апноэ во время приступов - компенсаторное гиперпноэ после них. Соответственно этому происходят колебания газового состава крови - гипоксимия и гиперкапния- гипокап-ния. Как гипоксия, так и гипокапния повышают судорожную готовность мозга. Возникает порочный круг. В дальнейшем в связи с бессознательным состоянием больного, утратой глоточного рефлекса в сочетании с гиперсаливацией и регургитациеи развивается расстройство дыхания обструктивного типа. Каждый судорожный припадок сопровождается высокой тахикардией, повышением АД; возникает дефицит пульса. В дальнейшем может наступить истощение гемодинамических резервов и развиться коллапс. Из-за непомерной мышечной нагрузки появляются рабдомиолиз, миоглобинурия, тампонада почечных канальцев. Развивается метаболический ацидоз, который при затяжной ЭС может угрожать жизни больного.
Высокий лейкоцитоз в крови с нейтрофилёзом и сдвигом формулы белой крови влево - обычное следствие ЭС, которое затрудняет распознавание соматических осложнений. У детей ЭС быстро ведет к эксикозу, гиповолемии, гипернатриемической гидратации с последующим каскадом неблагоприятных реакций, в том числе к отёку головного мозга.
Эпилептический статус абсансов проявляется оглушенностью больного, минимальными моторными феноменами - миоклониями, элементарными автоматизмами. Он носит ещё название «пик-волновой ступор», так как клинически часто возникает сонливость, а на ЭЭГ отмечаются генерализованные синхронные пик-волновые разряды. Существует два варианта такого вида статуса - типичных абсансов с ритмом пик-волновых разрядов 3 в секунду и атипичных с более медленным ритмом.
В редких случаях ЭС абсансов может возникать у пожилых людей как реакция на отмену бензодиазепинов и некоторых других психотропных препаратов, а также как одно из проявлений абстинентного синдрома. Абсансная пик-волновая активность, не отличимая от статуса малых припадков, в сочетании со спутанностью сознания может возникать при фронтальной эпилепсии.
Статус сложных парциальных припадков возникает главным образом при префронтальной и реже при височной эпилепсии. Характеризуется спутанностью сознания разной степени - от лёгкой до тяжёлой и поведенческими расстройствами. Нарушения сознания - от почти незаметных с умеренным возбуждением до тяжёлых психомоторных проявлений или ступора. Часты нарушения восприятия - иллюзии, галлюцинации, а также параноид, возможны аутизм, шизофреноподобные состояния. При преобладании последних нередки диагностические ошибки, тем более что скальповая ЭЭГ может не иметь типичных проявлений, которые характеризуются фокальными или распространёнными пиками и пик- волнами, перемежающимися с периодами десин-хронизации.
СЛГ относится к генерализованным симптоматическим эпилептическим синдромам и характеризуется сочетанием нескольких типов генерализованных припадков, особым типом высокоамплитудной ЭЭГ (гипсаритмия) и задержкой психического и моторного развития.
По словам S. Shinnar (1994), «изучить клиническую картину десяти больных с СЛГ, значит узнать всю детскую неврологию».
Первое описание клинических проявлений СЛГ было сделано Tis- sot в 1770 г. в книге «Трактат об эпилепсии». В 1945 году Lennox и в 1950 Lennox& Davis описали триаду симптомов:
- медленная пик-волновая активность на ЭЭГ;
- дефект интеллекта;
- три типа приступов (атипичные абсансы, миоклонические и ки-вательные приступы, заканчивающиеся тоническими судорогами и падением).
Частота. Распространенность СЛГ в популяции неизвестна из-за полиморфности клинических проявлений. Частота постановки диагноза СЛГ составляет около 7,5% (3-10%) всех случаев эпилепсии в детском возрасте.
Генетика. Семейные случаи эпилепсии или фебрильных судорог, но не СЛГ, выявляются с частотой от 2,5 до 47,8%.
Клиника. СЛГ манифестирует у детей в возрасте от 1 до 8 лет, но в основном у детей в дошкольном возрасте (3-5 лет).
По данным Aicardi (1996), у 25-30 % детей анамнез и даже тщательное исследование не выявляют какой-либо неврологической патологии или повреждений головного мозга, в том числе методами нейровизуализации (криптогенные случаи). Примерно 70% детей имеют задержку развития в анамнезе (до дебюта эпилептических припадков), резистентные формы эпилепсии (синдром Веста), а также органическую патологию головного мозга, идентифицированную методом нейровизуализации. Эти случаи определяются как симптоматические.
Клиническая картина полиморфна, а проявления драматичны и характеризуются многократными ежедневными приступами, снижением когнитивных функций.
Наиболее распространенные типы припадков при СЛГ - это тони-ко-аксиальные, атипичные абсансы, но могут быть и миоклонические генерализованные тонико-клонические или парциальные приступы (последние встречаются редко и характеризуют неблагоприятное течение болезни). Частота приступов высокая, часто встречается эпилептический статус (ступорозныи статус с миоклониями, тоническими и атоническими припадками).
Тонические припадки. Представлены в 90% случаев. Аксиальный тип приступа характеризуется сгибательными движениями головы и туловища как результат короткого, но выраженного билатерального симметричного противодействия аксиальных мышц, обычно ассоциированными с помутнением сознания и с автоматичной манифестацией. Могут быть припадки с абдукцией, поднятием рук и падением как результат тонической атаки, если ребенок стоит. Припадки в виде атипичных абсансов могут быть умеренно выражены и трудно определяемы клинически. Их начало и окончание внезапное. Потеря сознания неполная, что позволяет ребенку продолжать активный образ жизни. Нарушение сознания может быть ассоциировано с потерей мышечного тонуса, неравномерными миоклоническими подергиваниями, умеренным гипертонусом мышц шеи или спины.
В 50-75% случаев при СЛГ встречаются эпизоды бессудорожного эпилептического статуса. Наиболее часто встречается сочетание атипичных абсансов с тоническими припадками. Статус тонических припадков может быть опасным для жизни.
Задержка умственного развития при СЛГ наблюдается у 90% детей. Чем раннее начались припадки, тем более выражено снижение интеллекта. Причем установлено, что интеллект снижается до определенного уровня ( IQ от 50 до 25), и далее этот процесс не прогрессирует. Клинические наблюдения показывают, что при достижении контроля над припадками нарушение интеллекта может быть обратимым, особенно, если лечение начато рано и в состав терапии включен ламот-риджин. Кроме интеллектуальных нарушений, часто отмечаются аути-ческие черты характера, дефицит внимания, гиперактивность и агрессивность, что нарушает социальную адаптацию и снижает школьную успеваемость, даже при умеренном интеллектуальном дефиците.
ЭЭГ. На ЭЭГ при СЛГ отмечается выраженное замедление основной активности фоновой записи. Медленные комплексы пик-волна, чаще генерализованные с регионарным или бифронтальным амплитудным преобладанием, реже - фокальными или мультифокальными. Частота комплексов 1,5-2,5 Гц. Феномен гипсаритмии - следствие отсутствия билатеральной синхронности основной активности.
РЭ - нозологически самостоятельная форма идиопатической парциальной эпилепсии. Она характеризуется:
· дебютом в 3-13 лет;
· простыми парциальными моторными пароксизмами с соматосенсорной аурой;
· вторично-генерализованными ночными приступами;
· наличием на ЭЭГ специфических «роландических» спайков ( Ga- staut, 1952);
· благоприятным прогнозом.
Частота - 15-20% среди детей с эпилепсией 1-15 лет.
Клиника. Пик манифестации - 7-8 лет. Чаще болеют мальчики (60%). От 70 до 80 % приступов носят парциальный характер, чаще они моторные.
При типичных приступах ребенок 5-10 лет приходит к родителям в полном сознании, показывает свой рот, перекошенный на одну сторону, из угла которого сочится слюна. Вслед за перекосом лица обычно следуют гемифациальные подергивания. Весь эпизод продолжается не более 1-2 минут. Ребенок рассказывает, что приступ начался с онемения, «булавочных» уколов или «электричества» в языке, деснах и щеке с одной стороны. Данное описание является важным для установления диагноза, даже без ЭЭГ.
Наиболее типичными клиническими проявлениями роландической эпилепсии являются:
- соматосенсорная аура;
- односторонние клонические, тонико-клонические судороги;
- затруднения речи (дизартрия);
- гиперсаливация.
Соматосенсорная аура как правило, имеет одностороннюю локализацию и характеризуется парестезией щеки, мышц гортани, глотки, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке, деснах, реже - в языке. Таким образом, основная локализация процесса - орофациальная область. Наиболее типична локализация ауры на стороне, противоположной фокусу.
Односторонние эпилептические пароксизмы проявляются геми-фациальными, преимущественно клоническими или тонико-клоническими судорогами. Вовлечение губ, языка, фарингеальных мышц вызывает комплекс «ротоглоточных» симптомов. Ребенок описывает свои ощущения как «мои челюсти сдвинуты в сторону», «мои зубы стучат», «мой язык дрожит».
Затруднения речи и гиперсаливация приводят к возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков.
Сознание обычно не нарушено. Амнезии не бывает. Наиболее характерное время приступов - ночь. Ночные приступы могут быть вторично-генерализованными.
Одной из благоприятных особенностей роландической эпилепсии является низкая частота приступов (один приступ в 2-12 месяцев). У 13% больных, по данным Lerman, бывает всего один единственный приступ.
В неврологическом статусе отсутствуют признаки очагового поражения нервной системы.
В сравнительном исследовании по оценке интеллекта, поведения, школьной успеваемости детей с роландической эпилепсией и контрольной группой существенных различий не обнаружено.
На ЭЭГ в средней темпоральных (ТЗ, Т4) и центральных (СЗ,С4) отведениях регистрируются высокоамплитудные дифазные пики, за которыми следует медленная волна. Фоновая активность нормальная.
Лечение. При работе с пациентами и их родителями с момента установления диагноза необходима адекватная ориентация на доброкачественный характер болезни и перспективу полного выздоровления.
Поскольку роландическая эпилепсия прекращается после 16-ти лет и имеет невысокий риск возврата, Panayiotopoulus пишет: «Я предлагаю снять ярлык «эпилепсия» с пациентов с роландической эпилепсией.»
NB! Пациентам с роландической эпилепсией противопоказаны карбамазепины. Доказано, что у пациентов с РЭ эти препараты могут стимулировать негативный миоклонус, абсансы, синдром ESES (электрический эпилептический статус в фазучмедленного сна).
Препаратами выбора являются конвулекс, депакин в терапевтических дозах, сультиам в дозе 5 мг/кг/сут.
Прогноз. Особенностью РЭ, отличающей эту форму от других эпилепсии, - это хороший прогноз заболевания со спонтанной ремиссией практически во всех случаях. Считается, что у всех пациентов, страдающих РЭ, после 16-летнего возраста наступает клиническая ремиссия.
Разнообразие клинических проявлений эпилепсии долгое время затрудняло создание единой классификации. Используемая в настоящее время классификация были принята в 1989 году в Нью-Дели (США) на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией.
Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов(1989)
I. Локализационно-обусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы
1. Идиопатические
- Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками
- Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами
- Первичная эпилепсия чтения
2. Симптоматические
- Хроническая прогрессирующая epilepsia partialis continua детского возраста
- Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами
- Различные синдромы, обозначение которых основывается на типе припадка и других клинических особенностях:
- височно-долевые эпилепсии;
- лобно-долевые эпилепсии;
- теменно-долевые эпилепсии;
- затылочно-долевые эпилепсии
3. Криптогенные
II. Генерализованные эпилепсии и синдромы
1. Идиопатические
- Доброкачественные семейные неонатальные судороги
- Доброкачественные идиопатические неонатальные судороги
- Доброкачественная миоклоническая эпилеписия раннего детского возраста
- Детская абсансная эпилепсия
- Юношеская абсансная эпилепсия
- Юношеская миоклоническая эпилепсия
- Эпилепсия с приступами grand mal пробуждения
2. Криптогенные и/или симптоматические
- Синдром Веста (инфантильные спазмы)
- Синдром Леннокса-Гасто
- Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами
- Эпилепсия с миоклоническими абсансами
3. Симптоматические
- Неспецифической этиологии: ранняя миоклоническая энцефалопатия
ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами "вспышка-угнетение на ЭЭГ"
- Специфические синдромы
III. Эпилепсии и синдромы, имеющие признаки локальных и генерализованных
1. С генерализованными и фокальными приступами
- Неонатальные судороги
- Эпилепсия с продолжительными комплексами "спайк-волна" во время медленного сна
- Приобретенная эпилептическая афазия (Ландау-Клеффнера)
2. Без четких признаков фокальности или генерализованности
IV. Специальные синдромы
1. Ситуационно-обусловленные судороги
- Фебрильные судороги
- Судороги, возникающие при острых метаболических нарушениях
2. Изолированные судороги или изолированный эпилептический статус
Локализационно-обусловленные эпилепсии характеризуются приступами, при которых начальные клинические и ЭЭГ-проявления свидетельствуют о вовлечении в эпилептический процесс одной области одного полушария головного мозга.
Генерализованные эпилепсии проявляются пароксизмами, при которых начальные клинические и ЭЭГ- проявления свидетельствуют о вовлечении в эпилептический процесс обоих полушарий мозга.
Идионатические - генетически детерминированные, возраст - зависимые эпилепсии; при этом отсутствуют симптомы органического поражения ЦНС и структурные изменения в головном мозге по данным нейровизуализации.
Симптоматические - эпилепсии с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями.
Криптогенные - эпилепсии, причина которых остается неясной. Данные синдромы не удовлетворяют критериям идиопатических форм, но нет доказательства и их симптоматического характера.