В заключение, необходимо еще раз подчеркнуть, что исследование пациента с хроническим болевым синдромом складывается из нескольких этапов:
1. Исключение органической причины болевого синдрома
2. Выявление психологических, социально-культурологических и семейных предпосылок для развития болевого синдрома — Предположение о психогенной природе болевого синдрома
3. Оценка степени имеющихся психических и/или эмоционально-личностных нарушений (истерический или ипохондрический невроз, соматоформное расстройство, депрессия, тревога, гнев, страх и др.) — Исключение или подтверждение диагноза психического заболевания
4. Изучение когнитивно-поведенческих факторов и степени адаптации пациента (характер болевого поведения, выбор стратегий преодоления боли, оценка качества жизни)
5. Выбор оптимального терапевтического подхода -сочетание психотропной фармакотерапии с психологическими и поведенческими методиками.
Головная боль напряжения (ГБН) - наиболее распространенный тип головной боли. Популяционное исследование в Финляндии выявило ГБН почти у каждого третьего жителя страны, при этом у 5-10% населения ГБН возникала не менее одного раза в неделю (Oiesen J. et al., 1990). Другое исследование, охватившее 13 340 человек, показало, что эпизодическая ГБН наблюдаются у 42% женщин и у 36% мужчин; ее максимальная распространенность приходится на возраст 30-39 лет как у женщин, так и у мужчин и соответственно составляет 47,1% и 42,5% ( Upton R.B. et al.,1997).
ГБН встречается чаще мигрени. Однако, поскольку интенсивность ГБН не столь значительна, многие люди, страдающие ГБН, не обращаются за медицинской помощью. По данным Н. Gobel и М. Petersen- Braun (1994), 64% больных с ГБН никогда не консультировались у врача, из них 58% не считали ГБН существенной проблемой, 32% лечились самостоятельно, 13% считали, что врач не сможет облегчить их страдание. Как и при мигрени, среди пациентов с ГБН преобладают женщины (почти 75% всех случаев), что в определенной степени обусловлено тем, что женщины чаще обращаются за медицинской помощью.
Это наиболее частая форма мигрени (по старой классификации - простая мигрень), наблюдающаяся почти у 2/3 больных. Приступу головной боли может предшествовать в течение нескольких часов продромальный период, характеризующийся снижением настроения, раздражительностью и беспокойством, слезливостью, безразличием к окружающему, ухудшением работоспособности, сонливостью, снижением аппетита. Частота и продолжительность приступов мигрени очень вариабельны. Среди 500 больных с мигренью без ауры, лечащихся в неврологической клинике, приступы с длительностью до 4 ч наблюдались в 27% случаев, от 4 до 24 часов - в 40%, более суток - в 33%. Частота приступов менее одного в месяц отмечалась в 13% случаев, от 1 до 4 приступов - в 55%, более 4 приступов - в 32%. Приступы мигрени у женщин значительно чаще возникают перед менструацией или во время нее, иногда только в определенные дни менструального цикла.
Диагностика мигрени без ауры основывается на критериях, приведенных ниже.
A. He менее 5 приступив, отвечающих требованиям пунктов Б-Д.
Б. Длительность приступа 4-72 ч (без адекватного лечения).
B. Соответствие головной боли как минимум двум из четырех характеристик:
1) односторонняя локализация;
2) пульсирующий характер;
3) средняя или тяжелая интенсивность, препятствующая выполнению привычной деятельности;
4) усиление при обычной физической нагрузке или ходьбе.
Г. Наличие во время головной боли одного из двух следующих симптомов:
1) тошнота и (или) рвота;
2) фотофобия и фонофобия.
Д. Наличие одной из трех характеристик:
1) данные анамнеза, соматического и неврологического обследования исключают вторичный характер головной боли;
2) данные анамнеза, соматического и неврологического обследования предполагают другое заболевание, но оно исключается целенаправленным исследованием;
3) другое заболевание имеется, но приступы мигрени во временных отношениях не связаны с ним.
Если у пациента с хронической головной болью предполагается заболевание глаз, ротовой полости, уха, носа или глотки, то желательна консультация соответственно офтальмолога, стоматолога или отоларинголога. При психических нарушениях (бред, галлюцинации) необходимо обследование у психиатра, однако в остальных случаях оно малоэффективно (если только психиатр не специализируется на проблеме хронической боли) и может вызвать обиду или другую негативную реакцию у пациента. При наличии психологических проблем показана консультация медицинского психолога или психотерапевта.
В тех случаях, когда предполагается связь головной боли с поражением шейного отдела позвоночника, необходимо тщательное нейроортопедическое обследование. При этом рентгенограмма шейного отдела обычно малоинформативна, поскольку у большинства людей среднего и пожилого возраста выявляются дегенеративно-дистрофические изменения в виде спондилеза и остеохондроза. Магнитно-резонансная и,рентгеновская компьютерная томография шейного отдела спинного мозга позволяет выявить межпозвонковую грыжу диска; и установить ее размеры, а также обнаружить патологию краниовертебрального перехода, однако головная боль часто не связана с этими изменениями.
При подозрении на дисфункцию височно-нижнечелюстного сустава рекомендуется исследовать подвижность нижней челюсти во всех направлениях, определить, возникают ли боли при движениях в суставе, имеется ли болезненность при пальпации сустава и жевательных мышц.
Рентгенография черепа, как и шейного отдела позвоночника, малоинформативна при хронической головной боли. Неинвазивное исследование вне- и внутричерепных мозговых артерий (ультразвуковая допплерография, дуплексное и триплексное сканирование, транскраниальная допплерография) имеет важное значение в диагностике стенозов и окклюзии артерий, однако в большинстве случаев оно не позволяет уточнить причину головной боли и, так же как электроэнцефалография и эхоэнцефалоскопия, может способствовать постановке неправильного диагноза и развитию ятрогенного состояния.
Вероятность опасного заболевания значительно выше, если острая головная боль возникла впервые. В этих случаях необходимо исключить субарахноидальное кровоизлияние, менингит, эпи- и субдуральную гематому, глаукому, гнойный синусит. Острая интенсивная головная боль в сочетании с менингеальными симптомами и лихорадкой позволяет предположить внутричерепной инфекционный процесс, без лихорадки - субарахноидальное кровоизлияние. При подозрении на инфекционное заболевание или субарахноидальное кровоизлияние ведущее значение в диагностике имеет люмбальная пункция. Однако, если нельзя исключить объемный процесс в головном мозге (опухоль, травматическая гематома, абсцесс), необходимо сначала провести рентгеновскую компьютерную или магнитно-резонансную томографию головы, а затем (при отсутствии объемного процесса) -люмбальную пункцию. Острая головная боль на фоне лихорадки часто возникает при вирусном заболевании, например, острой респираторной вирусной инфекции, гриппе. Если в таких случаях обнаруживаются менингеальные симптомы, то показана люмбальная пункция для исключения воспалительного процесса в головном мозге и его оболочках (энцефалит, менингит).
При подострой или хронической головной боли для исключения объемного процесса в головном мозге (опухоли, субдуральной гематомы, абсцесса) ведущее значение имеют нейровизуализационные методы исследования - рентгеновская компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга. В тех случаях, когда нет возможности сразу провести томографию, определенное значение имеет предварительное обследование, включающее электроэнцефалографию, эхоэнцефалоскопию и исследование глазного дна. Если результаты этих исследований подтвердят предположение об объемном процессе в головном мозге (очаг патологической активности на электроэнцефалограмме, смещение срединных структур мозга при эхоэнцефалоскопии, отек диска зрительного нерва), то необходимо экстренно провести томографию с целью установить диагноз.
До широкого внедрения в клиническую практику нейровизуализации электроэнцефалография и эхоэнцефалоскопия были основными методами обследования пациента с головной болью, с помощью которых исключалась опухоль или другой объемный процесс в головном мозге. Однако в настоящее время эти методы утратили свое ведущее значение и даже могут быть причиной диагностических ошибок. Во-первых, отсутствие изменений при электроэнцефалографии и эхоэнцефалоскопии не позволяет полностью исключить заболевание (например, опухоль мозга), которое можно выявить при рентгеновской компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Во-вторых, незначительные изменения на электроэнцефалограмме (легкая межполушарная асимметрия, диффузные изменения биоэлектрической активности мозга) и при эхоэнцефалоскопии (увеличение размеров М-эхо, появление дополнительных сигналов) часто являются ложноположительными, способствуют постановке ошибочного диагноза и развитию ятрогенного состояния. Нередко даже после нейровизуализации, показавшей отсутствие поражения головного мозга, не удается полностью развеять страхи и тревогу больного о наличии у него тяжелого заболевания головного мозга.
СЛГ относится к генерализованным симптоматическим эпилептическим синдромам и характеризуется сочетанием нескольких типов генерализованных припадков, особым типом высокоамплитудной ЭЭГ (гипсаритмия) и задержкой психического и моторного развития.
По словам S. Shinnar (1994), «изучить клиническую картину десяти больных с СЛГ, значит узнать всю детскую неврологию».
Первое описание клинических проявлений СЛГ было сделано Tis- sot в 1770 г. в книге «Трактат об эпилепсии». В 1945 году Lennox и в 1950 Lennox& Davis описали триаду симптомов:
- медленная пик-волновая активность на ЭЭГ;
- дефект интеллекта;
- три типа приступов (атипичные абсансы, миоклонические и ки-вательные приступы, заканчивающиеся тоническими судорогами и падением).
Частота. Распространенность СЛГ в популяции неизвестна из-за полиморфности клинических проявлений. Частота постановки диагноза СЛГ составляет около 7,5% (3-10%) всех случаев эпилепсии в детском возрасте.
Генетика. Семейные случаи эпилепсии или фебрильных судорог, но не СЛГ, выявляются с частотой от 2,5 до 47,8%.
Клиника. СЛГ манифестирует у детей в возрасте от 1 до 8 лет, но в основном у детей в дошкольном возрасте (3-5 лет).
По данным Aicardi (1996), у 25-30 % детей анамнез и даже тщательное исследование не выявляют какой-либо неврологической патологии или повреждений головного мозга, в том числе методами нейровизуализации (криптогенные случаи). Примерно 70% детей имеют задержку развития в анамнезе (до дебюта эпилептических припадков), резистентные формы эпилепсии (синдром Веста), а также органическую патологию головного мозга, идентифицированную методом нейровизуализации. Эти случаи определяются как симптоматические.
Клиническая картина полиморфна, а проявления драматичны и характеризуются многократными ежедневными приступами, снижением когнитивных функций.
Наиболее распространенные типы припадков при СЛГ - это тони-ко-аксиальные, атипичные абсансы, но могут быть и миоклонические генерализованные тонико-клонические или парциальные приступы (последние встречаются редко и характеризуют неблагоприятное течение болезни). Частота приступов высокая, часто встречается эпилептический статус (ступорозныи статус с миоклониями, тоническими и атоническими припадками).
Тонические припадки. Представлены в 90% случаев. Аксиальный тип приступа характеризуется сгибательными движениями головы и туловища как результат короткого, но выраженного билатерального симметричного противодействия аксиальных мышц, обычно ассоциированными с помутнением сознания и с автоматичной манифестацией. Могут быть припадки с абдукцией, поднятием рук и падением как результат тонической атаки, если ребенок стоит. Припадки в виде атипичных абсансов могут быть умеренно выражены и трудно определяемы клинически. Их начало и окончание внезапное. Потеря сознания неполная, что позволяет ребенку продолжать активный образ жизни. Нарушение сознания может быть ассоциировано с потерей мышечного тонуса, неравномерными миоклоническими подергиваниями, умеренным гипертонусом мышц шеи или спины.
В 50-75% случаев при СЛГ встречаются эпизоды бессудорожного эпилептического статуса. Наиболее часто встречается сочетание атипичных абсансов с тоническими припадками. Статус тонических припадков может быть опасным для жизни.
Задержка умственного развития при СЛГ наблюдается у 90% детей. Чем раннее начались припадки, тем более выражено снижение интеллекта. Причем установлено, что интеллект снижается до определенного уровня ( IQ от 50 до 25), и далее этот процесс не прогрессирует. Клинические наблюдения показывают, что при достижении контроля над припадками нарушение интеллекта может быть обратимым, особенно, если лечение начато рано и в состав терапии включен ламот-риджин. Кроме интеллектуальных нарушений, часто отмечаются аути-ческие черты характера, дефицит внимания, гиперактивность и агрессивность, что нарушает социальную адаптацию и снижает школьную успеваемость, даже при умеренном интеллектуальном дефиците.
ЭЭГ. На ЭЭГ при СЛГ отмечается выраженное замедление основной активности фоновой записи. Медленные комплексы пик-волна, чаще генерализованные с регионарным или бифронтальным амплитудным преобладанием, реже - фокальными или мультифокальными. Частота комплексов 1,5-2,5 Гц. Феномен гипсаритмии - следствие отсутствия билатеральной синхронности основной активности.
(МВА)- форма абсансной эпилепсии, характеризующаяся короткими абсансами с миоклонией век, заведением глазных яблок вверх, выраженной фото-сенситивностью.
Этот синдром был впервые описан Jeavons в 1977 году.
Частота. Точная частота синдрома неизвестна. Он может встречаться как самостоятельная нозологическая форма и входить в структуру таких форм, как юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с миоклоническими абсансами и некоторых других. По данным К.Ю.Мухина, А.С. Петрухина 2000, МВА составляет около 5 % всех форм идиопатической генерализованной эпилепсии. Giannakodimos & Panayiotopoulos (1996), установили, что МВА составляет 12,6 % среди всех абсансных форм эпилепсии.
Генетика. Семейные случаи нехарактерны.
Клиника. Приступы начинаются в 5-6 лет, чаще болеют мальчики. Заболевание проявляется короткими абсансами, в момент которых больной заводит глазные яблоки вверх, веки совершают частые (3-4 раза в сек) подрагивания (патогномоничный признак!). Продолжительность абсансов составляет 2-5 сек. Характерна высокая частота приступов - десятки в час, приступы учащаются в солнечные дни, при переходе из затемненного помещения на свет. У таких пациентов выражена фотосенситивность: светобоязнь, резь в глазах, слезотечение на свету. Вторым типом приступов являются генерализованные тонико-клонические приступы.
В неврологическом статусе очаговые симптомы, как правило, отсутствуют. Однако практически у всех пациентов наблюдаются различной степени интеллектуально-мнестические нарушения, вплоть до уровня дебильности.
ЭЭГ. Основная активность в фоновой записи обычно сохранна. Типично появление генерализованной полипик-волновой активности с частотой 3-5 Гц при закрывании глаз и во время световой ритмической стимуляции на частотах 5-15 Гц.
На ЭЭГ отчетливо выявляется окулографический артефакт, обусловленный девиацией глазных яблок, который непосредственно предшествует разряду пик-волновой активности.
Основные диагностические критерии. Сложности диагностики данного синдрома заключаются в том, что очень короткие абсансы могут оставаться нераспознанными, и без видео-ЭЭГ-мониторинга (включая ЭМГ-исследование с электродами от m. orbicularis oculi) ycтановить наличие миоклонии век во время приступа достаточно сложно. Нередко у пациентов ошибочно диагностируются лицевые гипер-кинезы.
К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин (2000) выделили следующие дифференциально-диагностические критерии МВА:
- наличие изолированных миоклонии век;
- короткие абсансы с заведением глазных яблок;
- фотосенситивный характер приступов;
- наличие на ЭЭГ разрядов полипик-волновой активности в сочетании с окулографическим артефактом;
- резистентность к монотерапии.
Лечение. МВА относится к числу наиболее резистентных к лечению форм абсансной эпилепсии. Терапию начинают с конвулекса или других вальпроатов, стартовая доза 15 мг/кг/сут, с постепенным увеличением до 50 мг/кг/сут, а при необходимости и до 100 мг/кг/сут. При отсутствии клинического эффекта переходят к комбинациям вальпроа-ты + суксилеп или вальпроаты + ламиктал. Все препараты применяются в максимально переносимых дозировках.
Прогноз. При применении политерапии (базовые препараты -вальпроаты) в большинстве случаев удается добиться эффекта урежения частоты приступов, однако полная ремиссия достигается менее чем у трети пациентов. Рекомендуется продолжить терапию в течение не менее 3,5-4 лет с момента последнего приступа, так как высока вероятность рецидива.
Параклинические исследования при КРБС используются для оценки состояния вегетативных, трофических функций и анализа болевого феномена.
С помощью термографии можно выявить изменения кожной температуры на пораженной конечности, отражающие периферические вазомоторные и судомоторные нарушения. Выраженность отека предложено измерять по количеству вытесненной воды при погружении обеих рук или ног в сосуд с водой. Изменения потоотделения определяются с помощью количественного судо-моторного теста (QSART) (Sandroni P., Low P. A. et al, 1998). Для оценки судомоторной функции больных синдромом КРБС можно использовать метод вызванных кожных симпатических потенциалов (ВКСП) (Rommel О. et al., 1995; Данилов А.Б., Тутер Н.В., 1997). На пораженной конечности отмечается достоверное увеличение латентных периодов и снижение амплитуд ВКСП по сравнению со здоровой стороной, что указывает на нарушение проведения импульсов в эфферентном звене симпатического судомоторного пути на пораженной стороне. Исследование ноцицептивного флексорного рефлекса (R III) (Данилов А.Б., Данилов Ал.Б., Вейн A. M.. 1991) у этих больных обнаруживает увеличение порогов субъективного болевого восприятия и порогов ноцицептивного флексорного рефлекса (Данилов А.Б., Тутер Н.В., 1997). Эти результаты позволяют обсуждать участие ноцицептивных и антиноцицептивных систем в ге-незе боли при КРБС. В частности, можно предполагать, что у больных КРБС хроническая боль обусловлена дефицитом антиноцицептивной активности. Однако остаются недостаточно изученными конкретные механизмы, лежащие в основе нарушения функций антиноцицептивных систем при КРБС.
Рентгенологическое исследование костей является обязательным для всех больных КРБС. На ранних этапах болезни определяется пятнистый периартикулярный остеопороз; по мере прогрессирования заболевания он становится диффузным. Используется также радионук-лидная сцинтиграфия, позволяющая количественно судить о состоянии костей, однако информативность этого метода пока не определена.
Локальные мышечные боли являются проявлением и другого феномена, широко представленного в неврологической практике, — тетании. Тетания — биполярное состояние, на одном полюсе которого находятся биохимические (электролитные) нарушения, а на другом — нейрогенные факторы. Формы тетании, связанные с метаболическими факторами, обусловлены гипо-кальцемией, связанной с недостаточной мобилизацией кальция (гипопаратиреоз, послеоперационные состояния), либо с недостаточным всасыванием или потерей кальция (при лактации, рахите), при возрастании потребности в кальции (беременность). Нейрогенной тетания рассматривается в случаях, когда она сопровождает психогенные или органические заболевания нервной системы.
Клинически тетания протекает в виде пароксизмов мышечно-тонических расстройств (карпо-педальные спазмы), сопровождающихся резкой болезненностью участвующих мышц и чувствительными нарушениями (акропарестезии, феномен Рейно). У таких больных, как правило, имеются фоновые симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости (симптом Хвостека), возможны трофические расстройства (тетаническая катаракта или помутнение хрусталика, повышенная ломкость ногтей, волос, зубов, изменения кожи). Диагностике нейрогенной тетании способствует проведение специальных проб (Труссо—Бонсдорфа) — провокации тетанического приступа локальной ишемией мышц наложением манжетки в сочетании с гипервентиляцией, а также ЭМГ-исследование, при котором можно обнаружить характерные феномены повторяющейся активности в виде дуплетов, триплетов и мультплетов. Лечение тетании направлено на коррекцию минерального дисбаланса (препараты кальция и витамин D) наряду с лечением основного заболевания при симптоматических формах тетании.
Вегетативные расстройства являются облигатными в структуре анализируемого страдания. В работах А.М.Вейна, И.В.Молдовану (1988), Г.Г.Торопиной (1992) показано, что ядром вегетативных нарушений у больных с жалобами на боль в области сердца, являются проявления гипервентиляционного синдрома: нехватка воздуха, неудовлетворенность вдохом, «ком в горле», «непрохождение воздуха в легкие» и др. Дыхательные ощущения долгое время ошибочно расцениваются врачами как связанные с изменениями со стороны сердца, указывающими на определенную степень сердечной недостаточности. Большинство пациентов (иногда и врачи) глубоко в этом убеждены, что приводит к резкому усилению тревожно-фобических проявлений, поддерживающих, таким образом, высокий уровень психовегетативной напряженности и способствующих персисти-рованию болей в области сердца.
Помимо расстройств дыхания у больных с болями в области сердца встречаются и другие симптомы, тесно связанные с гипервентиляцией: парестезии в дисталь-ных отделах конечностей, в области лица (периоральная область, кончик носа, язык), изменения сознания (ли-потимии, обмороки), мышечные судороги в руках и ногах, дисфункция желудочно-кишечного тракта. Все указанные и другие вегетативные нарушения могут носить перманентный и пароксизмальный характер. Последние встречаются наиболее часто.
В клинике отдельно выделяют психогенные кардиалгии с невыраженными вегетативными расстройствами.
Боли в этом случае отличаются некоторым своеобразием. Чаще всего они локализованы в области сердца в виде «пятачка», носят постоянный, монотонный характер. Детальный анализ феномена боли зачастую свидетельствует о том, что термин «боль» достаточно условен по отношению к тем ощущениям, которые испытывает пациент. Речь скорее идет о сенестопатических проявлениях в рамках ипохондрической фиксации на область сердца. Выявление у больного его представлений о болезни (ее внутренней картины) обнаруживает, как правило, наличие разработанной концепции болезни, с трудом или вовсе не поддающейся психотерапевтической коррекции. Как правило, несмотря на то, что боль чаще всего незначительная, пациент озабочен своими ощущениями настолько, что грубо изменяются его поведение, образ жизни и даже теряется трудоспособность. В литературе подобные явления получили название кардиофобического и кардиосенестопатического синдромов. Чаще всего в клинической практике подобные проявления встречаются у мужчин. Специальный анализ, как правило, позволяет установить ведущие психические эндогенные механизмы симптомообразования. Вегетативные проявления скудны, за исключением тех случаев, когда фобические нарушения резко обостряются, приобретая размеры панической атаки (вегетативного криза).
Следует также упомянуть еще один возможный вариант кардиалгии, когда боль в области сердца является своеобразной соматической маской депрессивных расстройств, вызывающих у общепрактикующих врачей определенные диагностические трудности. Особое значение в этих случаях приобретает детальное исследование эмоционально-личностной сферы больного и оценка его психического статуса (Вейн А.М., Молдовану И.В., 1988; Торопи на ГГ., 1992; Naidoo P., Patel C. J., 1993). Анализ патофизиологических аспектов и различных клинических проявлений рассматриваемых состояний позволяет обнаружить многоуровневость и полисистемность различных звеньев патогенеза и симптомообразования в возникновении болей в области сердца. Боли в области сердца в рамках психовегетативных расстройств являются результатом сложных психических процессов, дисфункции интегративных неспецифических систем мозга, нарушений когнитивных, вегетативных, сенсорных, метаболических, гуморальных и других механизмов, участвующих в формировании боли.